Н.Н.Юдкина, Э.Г.Валеева, И.Н.Таран, Е.В.Николаева, В.М.Парамонов, И.А.Курмуков, З.С.Валиева, О.А.Архипова, Т.В.Мартынюк, А.В.Волков, Е.Л.Насонов, И.Е.Чазова
Легочная артериальная гипертензия, ассоциированная с системной склеродермией (ЛАГ-ССД), и идиопатическая легочная гипертензия (ИЛГ) относятся к группе I по классификации ЛГ, однако имеются данные о существенных различиях в их выживаемости на фоне современной терапии.
Цель: провести сравнительную характеристику пациентов с ЛАГ-ССД и ИЛГ по данным Российского национального регистра.
Материалы и методы: 52 больных ИЛГ и 50 – ЛАГ-ССД. Пациенты не различались по функциональному классу (ФК). Средние значения ФК в группах составили 2,7±0,8 и 2,6±0,7 соответственно. Диагноз устанавливался на основании катетеризации правых отделов сердца и легочной артерии.
Результаты. Пациенты с ЛАГ-ССД на момент постановки диагноза были в среднем на 15 лет старше, чем с ИЛГ (р<0,0001). Дистанция 6-минутного теста ходьбы в группе ИЛГ была несколько больше. Индекс Борга был выше в группе ЛАГ-ССД (4,2±2,1 vs 3,3±1,5); р=0,049. Степень недостаточности кровообращения (НК) и дыхательной недостаточности не различались. Самым частым первым симптомом ЛАГ была одышка (94% – при ЛАГ-ССД и 73% – при ИЛГ). Обмороки выявлялись только при ИЛГ (13%). Диагноз ЛАГ в обеих группах устанавливался поздно [при ЛАГ-ССД – через 33 (13; 56,5), при ИЛГ – через 30,5 (13,3; 76,3) мес]. Признаки НК на момент установления диагноза выявлялись с одинаковой частотой как при ЛАГ-ССД, так и ИЛГ (76 и 65% соответственно). Проявления развернутой стадии заболевания, включая признаки НК, выявлялись с одинаковой частотой. Лишь при эхокардиографии у пациентов c ЛАГ-ССД чаще обнаруживался перикардиальный выпот (56 и 35%); р<0,05. Больные с ССД имели достоверно более низкую массу тела (14 и 2%); р<0,05. При оценке центральной гемодинамики обнаружены достоверные различия: давление в правом желудочке (ДПЖ) систолическое (73,4±19,1 мм рт. ст.) и среднее давление в легочной артерии – ДЛАср (49,1±11,5 мм рт. ст.) при ЛАГ-ССД было достоверно ниже, чем при ИЛГ (85,9±25,6 и 57,5±15,3 мм рт. ст.). ДПЖ диастолическое и ДПЖ среднее были достоверно выше у пациентов с ЛАГ-ССД (7,02±5,59 и 28,5±12,7 мм рт. ст.) по сравнению с 0,95±7,6 и 11,7±6,0 мм рт. ст. соответственно. При одинаковых показателях сердечного выброса среднее значение легочного сосудистого сопротивления было выше в группе больных ИЛГ (13,2 и 10,6 ед. Вуда); р<0,005. Форсированная жизненная емкость легких была в пределах нормы в обеих группах, но диффузионная способность легких при ЛАГ-ССД была ниже (46,9±13,5 и 68,5±12,8%). Уровень гемоглобина при ЛАГ-ССД был достоверно меньше (136±22 г/л), чем у пациентов с ИЛГ (149±19 г/л), количество эритроцитов было практически одинаковым (4,9±0,6 и 5,1±0,7 соответственно). Уровень С-реактивного белка у больных ЛАГ-ССД достоверно выше, чем у пациентов с ИЛГ (9,4±15,1 и 1,1±1,0 мг/л); р<0,001. Анализ выживаемости обнаружил достоверное ее снижение в группе ЛАГ-ССД на 2 и 3-м году наблюдения. Расхождение 5-летней выживаемости между группами составило 15%, достоверность была близка к статистически значимой (р=0,06).
Вывод: незначительные различия в клинической картине ЛАГ-ССД и ИЛГ отмечены на фоне существенных отклонений гемодинамических показателей, что оказывает влияние на течение и исход заболевания.
Системные гипертензии №2/2016 65-72